Világszerte körülbelül egymillió emberből egyet érint a xeroderma pigmentosum nevű rendkívül ritka genetikai betegség, amely extrém érzékenységet okoz az ultraibolya sugárzással szemben. Az érintettek bőre már minimális napfény hatására is súlyosan károsodhat, ezért sokan csak speciális védősisakban, kesztyűben és teljes testet fedő ruházatban tudnak az utcára lépni.
A betegségben szenvedők bőrrák-kockázata a szakemberek szerint akár több ezerszer magasabb lehet az átlagnál.
A xeroderma pigmentosum egy ritka genetikai betegség
A xeroderma pigmentosum (XP) nevű ritka genetikai rendellenességet itthon holdfénybetegségnek is nevezik, mivel rendkívüli érzékenységet okoz az ultraibolya sugárzással szemben. A betegségben szenvedők bőre nem képes megfelelően kijavítani a napfény által okozott károsodásokat, ezért akár minimális UV-sugárzás is súlyos következményekkel járhat.
A betegek gyakran csak különleges védőfelszerelésben tudnak a szabadba menni. Egyesek egy űrhajós védőfelszereléshez hasonló speciális sisakot viselnek, amely átlátszó pajzzsal és szellőzőrendszerrel védi őket a káros sugaraktól. Ehhez hosszú ruházat, kesztyű és zárt cipő társul, hogy a bőr egy apró területe se maradjon fedetlenül.
A mindennapok sokszor a napfény elkerüléséről szólnak
Sok érintett inkább csak naplemente után megy ki a szabadba, amikor az UV-sugárzás már nem jelent veszélyt. Előfordul, hogy még az épületekben lévő világítást is ellenőrizniük kell, mert egyes mesterséges fényforrások is bocsáthatnak ki UV-sugarakat.
A betegség általában már kisgyermekkorban kiderül. A tünetek között gyakori a rendkívüli fényérzékenység és a bőrön megjelenő pigmentfoltok. Mivel jelenleg nincs rá gyógymód, a legfontosabb védekezési mód a teljes UV-védelem és a rendszeres orvosi ellenőrzés.
Olvasd el a következő cikkünket is, amelyben a genetikailag öröklődő rákbetegségekről írtunk.
