A világ egyik legritkább, gyógyíthatatlan betegségében szenved a Titanic főcímdalának énekesnője. Egymillió ember közül egy-kettő az, akit a stiff-person szindróma rémisztő tünetei érintenek.
Stressz, hangos és váratlan zaj, de akár egy érintés is előidézheti azokat az izomgörcsöket, amelyek végül akár tolószékbe is kényszeríthetik a beteget. Jövő márciusban Celine Dion először adott volna koncertet Budapesten, ám két hónapja minden fellépését lemondta 2024 áprilisáig. Az ok: az énekesnő ritka neurológiai betegségben szenved, és a kezelése tovább folytatódik.
A légzésben is nehézséget okoz
Tavaly decemberben vallott betegségéről Celine Dion, amely sokszor nemcsak a járásban, de a hangképzésben is hátráltatja. A stiff-person szindróma – azaz merevember-szindróma – erős izomgörcsökkel jár, a végtagok és a törzs megmerevedik, és ez akár a légzésre is hatással lehet.
Az első eseteket az ötvenes években írták le, de több évtizednek kellett eltelnie annak megállapításához, hogy a merevember-szindróma összefüggésben áll egyes autoimmun betegségekkel, például az 1-es típusú cukorbetegséggel, a vitiligóval – a bőr állandó, pigmenthiányos foltokkal járó rendellenességével –, de a vészes vérszegénységgel és a pajzsmirigygyulladással is. A legfrissebb kutatások szerint jó eséllyel valamilyen gyulladás következtében alakul ki az autoimmun reakció, amely érinti az idegsejtek megfelelő működését.
A beteg teljesen elszigetelődhet
A neurológiai betegség során a blokkolt idegpályák miatt izommerevség, egyre gyakrabban ismétlődő izomgörcsök – ezek hívták fel a figyelmet Dion betegségére is –, és bizonyos testrészek teljes mozdulatlansága lép fel. Ráadásul, ezeket olyan – mások számára teljesen természetes – történések váltják ki, mint egy fényhatás, hangos zaj vagy akár egy ártalmatlan érintés. Mindeközben a beteg teljesen tudatánál van, mégsem tudja befolyásolni a mozdulatait, ami rémisztő érzés.
Mivel sokszor a stiff-person szindrómától szenvedő csak a saját otthonában érzi magát biztonságban – hiszen itt tudja leginkább szabályozni a görcsöket előidéző külső hatásokat, például a hangokat vagy a fényeket –, ezért gyakran teljesen elszigetelődik, nem mer utcára lépni, vagy akár depresszió is gyötörheti. A stiff-person szindrómában kétszer annyi nő szenved, mint férfi.
Celine Dion változatos kezelést kap
A betegség leginkább 30 és 60 év között jelentkezik. Általában derékban, a lábakban jelentkeznek először a tünetek, de a váll, a nyak, a mellkas, és még az arc is érintetté válhat.
Idővel aztán egyfajta merev járás, hajlott testtartás következik, míg aztán már csak bottal vagy kerekesszékkel tud a beteg közlekedni, vagy, ha tud is járni, gyakran elesik. Az énekesnő számára azért is jelent óriási nehézséget a merevember-szindróma, mert a hangszálait nem tudja akaratának megfelelően használni.
A betegségről egyelőre még keveset tudni, sőt, sokszor félrediagnosztizálják, és Parkinson-kórnak, sclerosis multiplexnek vagy pánikbetegségnek vélik. Celine Dion jelenleg gyógyszeres kezelés alatt áll, illetve azon dolgozik egy fizikoterapeutával, hogy visszanyerje az erejét, és újra felállhasson a színpadra.
