kék bőr

Az emberi bőr árnyalata sokféle lehet az ébenfeketétől a vörösesbarnán át a sárgáig, és a szinte áttetszően fehérig. Ennek ellenére nem számítanánk arra, hogy kék színű emberek jönnek velünk szembe az utcán – még kevésbé akkor, ha az 1800-as években az amerikai Appalache-hegység egy eldugott, aprócska falujában élünk.

A kék bőr gyakran valamilyen nem egészen emberi tulajdonság megtestesítője: gondoljunk csak a skótok mitikus kék óriására, aki megóvta, hogy a piktek lakta Skót-felföld a Római Birodalom uralma alá kerüljön, vagy éppen a hindu Krisnára, akit szintén kék színűnek ábrázolnak. A Fugate család tagjai viszont, akik a 19. századtól kezdve éltek Kentucky állam néhány szomszédos településén, nagyon is emberiek voltak.

Kék bőrű gyerekek

A családfő, Martin Fugate 1820-ban érkezett feleségével, Elizabeth Smithszel egy Troublesome Creek nevű településre. Bár nem tudtak róla, mindketten a recesszív methemoglobinémia (met-H) nevű gén hordozói voltak. A családi legenda szerint maga Martin Fugate is kék volt, s hét gyermekük közül négy kék bőrrel született. Az elzárt településeken ezek a gyerekek, majd az ő gyerekeik nemzedékeken át sokszor egymás között házasodtak, így a met-H rendellenesség egészen a 20. századig fennmaradt Kentuckyban.

A vérük is sötétebb

Egy egészséges embernél a methemoglobin mennyisége 1% alatt van. Ha meghaladja a 20 százalékot, szívelégtelenség és görcsrohamok következhetnek be – ezért nem szabad például csecsemők számára magas nitráttartalmú zöldségeket és gyümölcsöket adni. A methemoglobinémia esetében a vér nem szállít elegendő oxigént az érintettek szervezetében, ami miatt vérük jóval sötétebb árnyalatú, mint az egészséges embereknél, bőrük pedig kékes elszíneződést ölthet, ajkuk lilás színben játszik. A Fugate családnál a methemoglobin mennyisége biztosan a 20 százalék alatt maradt, mivel többségük hosszú és egészséges életet élt.

Egymás között házasodtak

Martin Fugate és felesége tehát mindketten ugyanazt a recesszív gént hordozták, de a rendellenesség nem maradt volna fenn évszázadokon keresztül, ha az elzárt közösségek lakói nem egymás között házasodtak volna.

Az első kék bőrű gyerekek egyike, Zachariah a nagynénjét vette feleségül, egy másik fiú az első unokatestvérét.

A döbbent szomszédok számára az öröklődő kék bőr egyértelmű jele volt annak, hogy beltenyészet alakult ki a családban, ezért elkerülték őket, ami még inkább a családon belüli házasodáshoz vezetett.

A 19. század végén egy John Stacy nevű férfi a templomban megpillantotta Luna Fugate-et, aki visszaemlékezések szerint a legkékebb volt a Fugate-ek között is.

„Mindenhol kékes volt. Az ajkai olyan sötétek voltak, mintha zúzódás érte volna őket”

– emlékezett vissza egy helyi ápolónő. Stacey-nek azonban láthatóan tetszett a látvány, így feleségül vette Lunát. 13 gyermekük született, és Luna 84 évig élt.

Aki megfejtette a titkot

Az orvostudomány az 1950-es években figyelt fel a jelenségre. Egy fiatal hematológus, Madison Cawein meghallotta a Kentucky Egyetemen a kék bőrű emberekről szóló pletykákat. Caweinhez csatlakozott Ruth Pendergrass ápolónő, akit az óta érdekelt az eset, amióta egy fagyos délutánon a megyei kórházban találkozott egy sötétkék színű nővel, aki vérvizsgálatot kért. „Az arca és a körme szinte indigókék volt” – mondta a nővér. „Úgy nézett ki, mint aki éppen szívrohamot kapott. Azt hittem, ott fog meghalni, de nem tűnt különösebben riadtnak. Elmondta, hogy a kék Combs családból származik, akik fent laknak Ball Creeken, de a Fugate család leszármazottja is volt.”

Cawein és Pendergrass ellátogattak Troublesome Creek és Ball Creek településekre. Nem volt azonban könnyű elnyerni Martin Fugate leszármazottainak bizalmát: a kék bőrűek elmenekültek előlük. Amikor a kórházba rendelték őket vizsgálatokra, nem mentek be a váróterembe, nehogy megbámulják őket. Az évtizedek óta elszenvedett számkivetettség bizalmatlanná tette a család tagjait. Cawein megvizsgálta a Fugate leszármazottakat, kizárta a szívbetegséget, és arra a következtetésre jutott, hogy vérükből hiányzik egy enzim.

„Életükben először lettek rózsaszínek”

Cawein úgy döntött, metilénkéket fecskendez a család tagjainak ereibe, mivel azt korábban is biztonságosan használta. „Néhány percen belül eltűnt a kék szín a bőrükről” – emlékezett vissza az orvos.

„Életükben először lettek rózsaszínek, aminek nagyon örültek.”

Az orvos ellátta a család tagjait metilénkék tablettákkal, majd a különös esetről tanulmányt írt, amely 1964-ben jelent meg.

Az utolsó leszármazott

1975-ben, az egyik legutolsó Fugate leszármazott, Benjamin Stacy születésekor összeszaladt a Kentucky állambeli Hazard településen a kórház személyzete. A csecsemő – aki Martin Fugate ük-ük-ükunokája és Luna Stacy dédunokája volt – bőre ugyanis teljesen sötétkék volt. Mentővel szállították a lexingtoni orvosi klinikára, ott két napig vizsgálták, de nem tudtak rájönni, mi okozza a különös színt. Senki nem gondolt a származására egészen addig, amíg az egyik nagymama meg nem kérdezte az orvosokat arról, hallottak-e már Troublesome Creek kék lakosairól. Benjamin bőre hamarosan normál színűre változott, de továbbra is orvostanhallgatók sokasága tolongott körülötte, kiváltképp, amikor észrevették, hogy amikor dühös lett vagy fázott, körmei és ajkai kékre színeződtek. Benjamin végül az alaszkai Fairbanksben telepedett le, és ha fázik, körmei és ajkai még mindig elkékülnek. Bár az alaszkai hidegben ez talán azokkal is megeshet, akik nem kéken születtek.